Владивосток, 1997

Наднирники (glandula suprarenalis, од. Год)-парні залози внутрішньої секреції,
розташовані над верхніми полюсами нирок. У людини вони знаходяться на
рівні XI грудного - I поперекового хребців, зачервенно. Правий
наднирник має трикутну форму, лівий - полумісячну; увігнуті підстави наднирників примикають до опуклих полюсів нирок. Разом із нирками наднирники
укладені в жирову капсулу (сapsula adiposa) і покриті нирковою фасцією
(fascia renalis). Довжина наднирника дорослої людини варіює від 30 до
70 мм, ширина - від 20 до 35 мм, товщина - від 3 до 10 мм, маса
обох наднирників складає 10 -14 м. Зовні наднирник покритий
сполучнотканинною капсулою, від якої в паренхіму відходять перегородки,
що укладають у собі судини і нерви і ділять паренхіму наднирників на
групи клітин і клітинні тяжі. У наднирниках
розрізняють зовнішнє коркову речовину, що складає приблизно 2 / 3 усієї
маси наднирника, і внутрішня мозкова речовина. У новонароджених маса
наднирника в середньому 3,5 р. З віком вона збільшується, поступово
розмежовуються коркова і мозкова речовина, окремі зони коркової
речовини.

Кровопостачання наднирників здійснюють три групи
надниркових артерій: верхня, середня, нижня, проникаючі в паренхіму у
вигляді численних капілярів,
що широко анастамозируюють між собою й утворять у мозковій речовині
синусоїди - розширення. Відтік крові від наднирників відбувається

через центральну і численні поверхневі вени, що впадають у венозну мережу навколишніх органів і тканин. Паралельно кровоносних розташовані лімфатичні капіляри, що відводять лімфу. Інервируюються наднирники симпатичними (переважно) і парасимпатичними волокнами чревного, блукаючого і діафрагмального нервів.

Коркова речовина наднирника ділиться на клубочкову, пучкову і сітчасту
зони. Клубочкова зона, що прилягає тонким прошарком до
сполучнотканинної капсули, складається з клітин неправильної форми. У
пучкової, середньої, найбільше широкій зоні групуються залозисті
клітини, розташовані радіальними колонками, а в сітчастої, внутрішньої,
зоні групи клітин мають вид неправильної сітки. Коркова речовина
наднирника богато ліпідами, що офарблюють його в жовтий колір. Гормони
коркової речовини кортикостероїди (глюко-і мінералокортикоїди)
синтезуються в мітохондріях секреторних клітин з холестерину.
Різноманітний вплив кортикостероїдів на всі види обміну речовин,
судинний тонус, імунітет
і інше чинить коркова речовина наднирників найважливішою ділянкою
життєзабезпечення людини в звичайних умовах і в умовах адаптації до
різноманітних стресів. У клубочковой зоні коркової речовини
синтезується альдостерон - основний мінералокортикоїд, що бере участь у
регуляції водно-сольового обміну. У пучкової зоні синтезується
переважно кортизол - глюкокортикоїд, що впливає на білковий, жировий і вуглеводний обмін
і на обмін нуклеїнових кислот, і кортикостерон, що володіє
властивостями глюко-і минералокортикоида. У сітчастій зоні утворяться статеві гормони,
головним чином андрогени. Синтез кортикостероїдів, насамперед
глюкокортикостероїдів, регулюються адренокортикотропним гормоном. У
глибині наднирника знаходиться мозкова речовина. Залізисті клітини
мозкової речовини одержали назву хромафінних, або феохромних, тому що
вибіркового офарблюються солями кульгава в жовто-бурий колір. Крім
залозистих клітин у мозковій речовині наднирника багато нервових волокон
і нервових клітин. Скупчення хромафінних нервових клітин, так званих
парагангліїв, виявляють також по ходу легеневого стовбура і висхідної
частини аорти, у середостінні знаходиться поперековий аортальний
параганглій та інші. Хромафині клітини секретують три гормони (адреналін, норадреналін і дофамін), об'єднаних під загальною назвою катехоламіни. Біосинтетичними попередниками цих гормонів є амінокислота тирозин. Адреналін
синтезується тільки в наднирниках; норадреналін і дофамін утворюються
також у парагангліях і численних нейронах симпатичної нервової системи.
Всі тканини, які продукують катехоламіни, складають адреналінову систему. Активність хромафінних клітин стимулюють різноманітні впливи навколишнього і внутрішнього середовища: емоції, артеріальна гіпотензія, гіпоглікемія, фізичне навантаження, охолодження й ін

Методами, найбільше інформативними для визначення функціонального
стана наднирників, є визначення концентрації надниркових гормонів і
їхніх метаболітів у крові та сечі, а також ряд функціональних
проб. Глюкокортикоїдну функцію наднирників оцінюють по утриманню
17-оксикортикостероїдів (17-ОКС) у крові, обумовлених по кольоровій
реакції з фенілгідразином за допомогою методу Портера-Силбера (норма
140-550 нмоль / л або 5-20 мкг/100мл), а також у добовій кількості сечі
(добове виведення 17-ОКС складає 4-20 мкмоль / доба, або 1,4-7,2 мг /
добу). Адрогенную і частково глюкокортикоїдну функції
наднирників визначають по добовому виведенню 17-кетостероїдів із сечею
(норма у жінок-20-60 мкмоль / доба, або 6,4-18 мг / добу; у чоловіків
-23-80 мкмоль / доба, або 6, 6-23,4 мг / добу). Кількість їх оцінюють
по кольоровій реакції з метадинитробензолом.

Все більше значення набуває радіоіммунол, метод визначення кортизола
в крові. Дослідження проводять ранком натще, коли концентрація
кортизола у крові максимальна, і у 23 ч., коли вона знижується у 2 рази.
Порушення цього ритму викиду кортизола в кровоток свідчить про
патологію наднирників. Цей же метод використовується для визначення
концентрації альдостерону та активності реніну (основного регулятора
синтезу альдостерона) у плазмі крові. У якості функціональної
проби найбільше поширена проба з дексаметазоном, що дозволяє
диференціювати пухлину, що виходить із коркового речовини. При підозрі
на функціональну недостатність наднирників проводять стимулюючі проби. У
випадку значної надниркової недостатності стимулюючі проби можуть
погіршити самопочуття хворих. Для оцінки стану
мінералокортикоїдної функції наднирників визначають концентрацію в
крові калію і натрію. При важкій недостатності наднирників вмісту
натрію в крові знижується, а калію - зростає; гіперальдостеронізм,
навпаки, характеризується гіпокаліємією. Про функціональний стан мозкової речовини наднирників судять по концентрації катехоламінів у крові або в сечі.

Для діагностики захворювань наднирників, що протікають з їхньою
гіперплазією, використовують рентгенівські методи:
пневморетроперитонеум, томографію, ангіографію, аортографію з
катетеризацією надниркових він і визначенням концентрації гормонів у
пробах крові. Найбільше сучасними методами дослідження наднирників є ультразвукова
діагностика, изотропное сканування і комп'ютерна томографія. З їхньою
допомогою визначають розмір і форму наднирників, а також установлюють
наявність у них пухлин.

Клінічні прояви патології наднирників
обумовлені зниженням (гіпокортицизм) або підвищенням (гіперкортицизм)
синтезу надниркових гормонів у порівнянні з нормою. Гвперкортицизм
пов'язаний з підвищеним синтезом надниркових гормонів
гормонально-активною пухлиною,
що виходить із коркової речовини наднирника, або при його гіперплазії.
Гіперплазія наднирника, викликана надлишком АКТГ, спостерігається при
хворобі Іценко-Кушинга., А пухлина, що виходить із коркового речовини
наднирника (кортикостерома), при синдромі Іценко-Кушинга. В основі цих
захворювань лежить надмірне надходження до організму глюкокортикоїдів (у
меншому ступені - андрогенів). Своєрідною патологією коркової речовини наднирника є уроджена дисфункція кори наднирників, при якій недостатній синтез кортизолу
стимулює підвищення продукції АКТГ і андрогенів. Переважання продукції
андрогенів із розвитком вирильного синдрому спостерігається при пухлинах андростеромах, що синтезують чоловічі статеві гормони. Для пухлини, що виходить із клубочкової зони коркової речовини, - альдостероми (синдром Кона, або первинний гіперальдостероїзм) характерні
підвищення концентрації альдостерону в крові і зниження плазмі крові
активності реніну - основного регулятора синтезу альдостерону. У
рідкісних випадках може виникнути кортикоестрома - пухлина, що виходить і
коркового речовини наднирника і продукує жіночі статеві гормони
естрогени. У хлопчиків
у подібних випадках відзначають затримку статевого розвитку, а в
чоловіків виявляються жіночі риси: збільшуються молочні залози,
відбувається перерозподіл жирової клітковини, зникають статевий потяг і
потенція. Нерідко гормональна продукція пухлин носить змішаний характер,
тобто ними синтезуються як глюко-і мінералокортикоїди, так і статеві
гормони. Серед змішаних пухлин 45-89% складають злоякісні.

Пухлини
хромафиноми, секретирующие великі кількості катехоламінів, виходять із
хромафинної тканини мозкової речовини наднирника, парааортального
параганглія, клітин парагангліїв сечового міхура або середостіння. Крім
гормонально-активних пухлин у наднирнику можуть відзначатися
гормогально-неактивні доброякісні пухлини (ліпома, фіброма, тератома тощо) і злоякісні пухлини (напр., меланома
і так називаний пірогенний рак кори наднирників). Доброякісні пухлини
наднирників звичайно невеликі за розміром, клінічно не виявляються,
виявляють їх звичайно випадково. Злоякісні пухлини
надниркових залоз, особливо пірогенний рак кори наднирників, клінічно
проявляються симптомами інтоксикації (насамперед підвищенням температури
тіла) можливо збільшення обсягу живота, пальпаторне виявлення пухлини.
Лікування пухлин оперативне, при злоякісних пухлинах сполучиться з
хіміотерапією. Після двосторонньої адренаектоміі хворі мають потребу в
довічній замісній терапії препаратами гормонів кори надниркових залоз.
Після видалення пухлини, що виходить із коркової речовини наднирника, функція
іншого наднирника може бути знижена, тому хворі тимчасово, а іноді і
постійно одержують препарати гормонів кори надниркових залоз. при
сучасній діагностиці захворювань наднирників і відповідної терапії прогноз для життя більшості хворих сприятливий, проте працездатність завжди знижена.