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Сardiopathie (хвороби серця)

Ischйmie

Une ischйmie est la diminution de l'apport sanguin artйriel а un organe. Cette diminution entraоne essentiellement une baisse de l'oxygйnation des tissus de l'organe en deза de ses besoins (hypoxie), et la perturbation, voire l'arrкt de sa fonction.

Mйcanismes

L'ischйmie peut кtre dы а un caillot de sang qui obstrue une (), а une plaque d', а une qui empкche les tissus d'кtre correctement alimentйs, а une compression d'une artиre par un objet extйrieur (йcrasement d'un membre, ) ou par un phйnomиne interne (, , йpanchement d'un liquide).

L'ischйmie peut кtre rйversible et n'entraоner qu'une gкne limitйe. Elle peut кtre irrйversible et peut conduire а l' de l'organe, c'est-а-dire а la mort d'une partie ou de la totalitй de celui-ci..

Manifestations

Elle peut se manifester par

des douleurs au niveau de l'organe atteint ( pour le cњur, claudication intermittente pour une jambe...)

un mauvais fonctionnement de l'organe atteint ( pour le cњur...).

Principes de traitement

Le traitement vise essentiellement а rйtablir un dйbit artйriel suffisant vers l'organe.

On propose

soit la correction de l'anomalie artйrielle responsable, ...

L'administration de qui vont vaso dilater les artиres.

Le traitement prйventif consiste а empкcher la rйcidive des lйsions sur l'artиre, ou, au moins, empкcher leur progression

 

 

lutte contre les facteurs de risque de l'.

Dans tous les cas, l'entraоnement rйgulier de l'organe atteint permet de limiter de maniиre notable la gиne occasionnйe par l'ischйmiemarche en cas d' des membres infйrieurs, rййducation cardiaque.

Cas particulier

La diminution du dйbit artйriel pulmonaire, dans le cadre par exemple d'une n'entraоne pas d'ischйmie de cette organe, le sang йtant dans ce cas veineux (pauvre en oxygиne), mкme s'il circule dans une artиre.

Cardiopathies congйnitales

Qu'est-ce que c'est ?

La frйquence des malformations cardiaques congйnitales est d'environ 0,8% des naissances vivantes.

Certaines sont plus frйquentes chez le garзon : la coarctation de l'aorte, la stйnose de l'aorte, la transposition des gros vaisseaux et la communication interventriculaire (CIV).

D'autres sont plus frйquentes chez la fille : la communication interauriculaire et le canal artйriel.

Physiologie

La circulation foetale n'a pas le poumon comme direction principale mais le placenta. C'est а son niveau que le sang foetal se charge en oxygиne et se dйbarrasse du gaz carbonique sans qu'il y ait mйlange des sangs maternel et foetal. Le sang oxygйnй foetal gagne alors l'oreillette droite.

De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette gauche par une communication interauriculaire (foramen ovale ou trou de Botal) ou bien arriver dans le ventricule droit puis emprunter l'artиre pulmonaire. Le sang n'a rien а faire dans les poumons qui ne fonctionnent pas. Aussi la majeure partie du flux sanguin court-circuite-t-elle le poumon en passant par le canal artйriel qui lui permet de rejoindre l'aorte sans perdre de temps. Ce sang aortique, oxygйnй dans le placenta, vascularise les tissus du foetus puis, une fois dйsaturй en oxygиne et riche en gaz carbonique, gagne le placenta par l'artиre ombilicale. Aprиs les йchanges gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette droite et le cycle recommence.

Pendant la vie intra-utйrine, les poumons ne sont pas fonctionnels les rйsistances artйrielles pulmonaires sont donc trиs йlevйes et seul 10% du flux sanguin y parvient.

A la naissance, le dйploiement pulmonaire et l'interruption de la circulation ombilicale ont d'importantes consйquences. Les rйsistances artйrielles pulmonaires s'effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se crйe entre les deux oreillettes. Le canal artйriel s'occlut sous l'effet conjuguй du gradient de pression et de phйnomиnes vasomoteurs dйpendant de la pression artйrielle d’oxygиne. L'ensemble de ces phйnomиnes met quelques jours а se rйaliser c'est la phase "transitionnelle". Pendant cette pйriode, certaines malformations sont bien tolйrйes ; d'autres, par contre, se rйvиlent brutalement dиs les premiиres heures de vie. Durant cette pйriode, toute souffrance nйonatale (hypoxie, acidose etc....) entraоne une vasoconstriction pulmonaire, une augmentation des rйsistances artйrielles pulmonaires et un retour а la circulation foetale avec rйouverture des shunts mais cette fois, sans le secours du placenta.

Causes et facteurs de risque

Les causes de ces malformations sont le plus souvent inconnues. Parfois, une cause est йvoquйe : les cardiopathies malformatives sont plus frйquentes dans la trisomie 21 et le syndrome de Turner. Une embryopathie (rubйole, toxoplasmose, maladies des inclusions cytomйgaliques, irradiations X pendant la grossesse etc.) sont parfois responsables.

Les malformations congйnitales du coeur peuvent кtre associйes а des anomalies des reins ou du tube digestif (atrйsie de l'oesophage ou du duodйnum).

Le syndrome de Williams est un syndrome malformatif sporadique qui associe une stйnose aortique, un retard mental et une dysmorphie faciale, une voix nasonnйe, un strabisme, une hypoacousie, une hyperlaxitй articulaire, des hernies inguinales et ombilicales, une atteinte de l'articulй dentaire. Le diagnostic gйnйtique se fait par recherche cytogйnйtique molйculaire d'une microdйlйtion du chromosome 7 dans la rйgion 7q11.23.

Les signes de la maladie

Dans quelques cas, le diagnostic peut кtre йvoquй ou affirmй par l'йchographie antйnatale.

Le diagnostic doit кtre rapide et prйcis afin de permettre une prise en charge thйrapeutique prйcoce et adaptйe.

Les cardiopathies congйnitales peuvent se rйvйler а la pйriode nйonatale de deux faзons diffйrentes :

Par une hypoxйmie (baisse du taux d’oxygиne dans le sang) rйfractaire isolйe se traduisant par une cyanose ;

Ou par une insuffisance cardiaque (asystolie)

L'hypoxйmie rйfractaire isolйe (cyanose).

Le nouveau-nй est cyanosй et l'oxygиne ne l'amйliore pas ou peu.

Cette cyanose ne s'accompagne pas de dйtresse respiratoire ; il n'y a pas de signe de lutte respiratoire : pas de tirage intercostal etc

Les causes de cyanose en pйriode nйonatale sont nombreuses.

Lorsqu'elle rйvиle une cardiopathie, la cyanose traduit un ralentissement de la circulation sanguine, un trouble de l'hйmatose pulmonaire ou la contamination du sang artйriel oxygйnй par du sang veineux ("shunt droit-gauche"). Quoiqu'il en soit, la cyanose confirme l'insuffisance d'oxygйnation du sang. Elle apparaоt lorsque la teneur du sang en hйmoglobine rйduite est supйrieure а 5 g/100 cm3 de sang capillaire.

C'est une teinte violacйe des tйguments, plus ou moins importante. Elle peut кtre trиs intense et йvidente ou au contraire trиs modйrйe et n'apparaissant qu'aux cris, pendant les efforts et а la prise du biberon.

Le diagnostic de cyanose n'est pas toujours йvident. Elle peut en effet кtre masquйe par l'йrythrose (rougeur) d'une polyglobulie compensatrice : n'ayant pas assez d'oxygиne, l'organisme rйagit en augmentant le nombre de globules rouges.

Lorsqu'elle est trиs discrиte, on peut comparer а la lumiиre du jour la couleur de ses propres ongles avec ceux du nouveau-nй. En cas d'ictиre associй, l'apprйciation de la cyanose est dйlicate ainsi que lorsqu'il existe une pвleur d'anйmie. La cyanose est surtout visible dans les rйgions oщ la peau est fine et la circulation capillaire dйveloppйe les lиvres, les ongles, les oreilles. La cyanose doit кtre diffйrenciйe des ecchymoses faciales suivant une prйsentation de la face, d'une polyglobulie, d'une mйthйmoglobinйmie ou d'une cyanose physiologique des paumes et des plantes.

L'oxymйtrie transcutanйe est un examen simple disponible dans toutes les maternitйs.

L'йtude des gaz du sang objective la cyanose par la chute de la PaO2.

Parmi les cardiopathies congйnitales qui se rйvиlent par une cyanose :

La transposition des gros vaisseaux (TGV) ;

Une forme sйvиre de tйtralogie de Fallot ;

La trilogie de Fallot ;

Ventricule unique ;

Atrйsie de la valve tricuspide ;

Hypoplasie du ventricule gauche ;

Retour veineux anormal total.

De nombreuses cardiopathies congйnitales n'entraоnent pas de cyanose : le canal artйriel, les CIA et CIV...

Le pйdiatre doit toujours penser aux autres causes (non cardiaques) de cyanose chez le nouveau-nй :

Les dйtresses respiratoires : pneumothorax, inhalation amniotique, maladie des membranes hyalines, retard de rйsorption, malformations pulmonaires, hernie diaphragmatique etc ;

Les causes neurologiques : hйmorragie cйrйbro-mйningйe, mйningite, hypertension intracrвnienne...;

Les causes mйtaboliques hypoglycйmie, hypocalcйmie...;

Une hypothermie ;

Le collapsus cardiovasculaire ;

Un choc septicйmique ;

Une insuffisance cardiaque.

L'insuffisance cardiaque ou asystolie

Elle se manifeste par une respiration rapide, des bruits du coeur accйlйrйs et un bruit particulier dit de "galop" а l'auscultation. L'examen clinique met en йvidence un gros foie. La radiographie thoracique montre un gros coeur.

Rapidement, on constate une faillite circulatoire avec collapsus, oligurie et acidose mйtabolique.

Parmi les cardiopathies congйnitales qui se rйvиlent dиs les premiers jours de vie par une insuffisance cardiaque aiguл :

L'hypoplasie du coeur gauche ;

Le retour veineux anormal ;

Une coarctation de l'aorte.

D'autres signes sont йvocateurs plus tard :

Une gкne respiratoire, un essoufflement, l'йpuisement aprиs les biberons ;

Les infections respiratoires pleuro-pulmonaires а rйpйtition ;

Une stagnation staturo-pondйrale ;

Une anorexie ;

Une dйformation thoracique ;

La dйcouverte fortuite d'un souffle cardiaque.

Examens et analyses complйmentaires

L'йchographie cardiaque, l'йlectrocardiogramme (ECG) et la radiographie sont les premiers examens demandйs par le mйdecin.

L'йchocardiographie et la technique du "Doppler pulsй" permettent une analyse anatomique et fonctionnelle correcte, rapide et non invasive. On peut en effet enregistrer les mouvements du sang (ou flux) а l'intйrieur des cavitйs cardiaques et des vaisseaux : l'analyse physique de ces flux permet de mesurer des grandeurs trиs utiles au diagnostic, telles que les dйbits ou les pressions.

Le cathйtйrisme intracardiaque est devenu exceptionnel en pйriode nйonatale et ne se pratique plus qu'en cas de transposition des gros vaisseaux pour faire le geste palliatif (opйration de Rashkind). Dans presque tous les autres cas, les indications thйrapeutiques de chirurgie rйparatrice (retour veineux anormal, transposition artйrielle), palliatives (stйnoses pulmonaires serrйes) ou d'abstention (hypoplasie du ventricule gauche) sont prises sur les donnйes йchographiques.

Mesures thйrapeutiques gйnйrales

Le traitement de la malformation est chirurgical. Il peut кtre palliatif ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible, sont opйrйes avant l'вge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait "а coeur fermй" ou "а coeur ouvert".

Les interventions correctrices ont pour but de rйtablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir opйrer а l'intйrieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrкter ses battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui йtablit une "circulation extra-corporelle ou CEC".

Pour toutes les interventions а coeur ouvert, l'incision se fait verticalement sur la ligne mйdiane (au milieu du sternum sur toute sa hauteur). Pour les opйrations а coeur fermй (palliatives, coarctation de l'aorte, canal artйriel...), l'incision se fait latйralement, dans l'aisselle, entre deux cфtes.

Aprиs l'intervention, l'enfant reste quelques jours dans une unitй de soins intensifs oщ il se rйveille progressivement. Il est perfusй et ventilй au besoin. Aprиs la sortie de l'unitй, la rййducation commence : mouvements respiratoires, lever, marche, gymnastique, rйentraоnement du coeur а l'effort etc.

La tendance actuelle est а la correction d'emblйe quel que soit l'вge lorsque la malformation est dйcompensйe.

La dйfaillance cardiaque et les infections sont traitйes mйdicalement : digitaliques, diurйtiques, antibiotiques etc.

Les activitйs physiques spontanйes du jeune enfant ne doivent pas кtre freinйes. Chez l'enfant plus вgй, il est prйfйrable d'interdire les sports de compйtition en cas de stйnose aortique ou pulmonaire.

Le programme de vaccination est celui de tous les enfants.

Les infections des voies respiratoires sont plus frйquentes chez les enfants porteurs de shunt et ont tendance а se compliquer (dйfaillance cardio-respiratoire). Elles doivent кtre traitйes йnergiquement dиs le dйbut.

La prйvention de l'endocardite bactйrienne d'Osler est impйrative. Il faut administrer aux enfants porteurs de cardiopathies congйnitales des antibiotiques а l'occasion de toute extraction dentaire et de toute intervention chirurgicale mineure ou majeure. Cette prйvention doit кtre poursuivie mкme aprиs correction chirurgicale d'une cardiopathie (sauf en cas de CIA fermйe par suture directe ou de canal artйriel ligaturй).